Malformații Chiari

Malformații Chiari

Malformații Chiari sau Căutați malformații este o anomalie în formarea structurilor craniului care apare în timpul dezvoltării fetale. Tulburarea provoacă presiune asupra cerebelului și a trunchiului cerebral.

În mod normal, cerebelul și tulpina creierului sunt situate deasupra găurii care leagă creierul de măduva spinării (foramen magnum). În malformațiile Chiari, o perturbare a structurii osoase a craniului face ca o parte a țesutului cerebral să treacă prin foramenul magnum și să coboare în canalul nervos spinal. Acest lucru poate interfera cu funcția cerebrală, fluxul de lichid cerebral și măduva spinării.

health-care/malformasi-chiari.webp’>

Malformațiile Chiari sunt uneori asimptomatice și nu necesită tratament special. Cu toate acestea, în unele cazuri, malformațiile Chiari pot duce la afecțiuni periculoase și necesită tratament.

Tipuri de malformații Chiari

Pe baza severității și a părții creierului care trece prin conductele din coloana vertebrală, malformațiile Chiari sunt împărțite în 4 tipuri, și anume:

Tipul 1

Chiari malformația de tip 1 apare atunci când partea inferioară a cerebelului (amigdalele cerebrale) se extinde dincolo de foramen magnum. În mod normal, foramenul magnum este trecut doar de măduva spinării.

Chiari malformația de tip 1 este cel mai frecvent tip de malformație Chiari. Acest tip este uneori asimptomatic și este adesea detectat în adolescență și la maturitate.

Tipul 2

Chiari malformația de tip 2 apare atunci când cerebelul și trunchiul cerebral trec prin foramenul magnum. În acest tip, rețeaua neuronală care conectează cerebelul stâng și drept lipsește sau este formată doar parțial. Această afecțiune este adesea însoțită de apariția spinei bifide mielomeningocelulare.

Malformațiile Chiari de tip 2 se mai numesc malformații Arnold-Chiari sau malformații clasice Chiari. Termenul de malformație Chiari se referă mai mult la acest tip de malformație Chiari.

Tipul 3

Chiari malformația de tip 3 apare atunci când o parte a cerebelului și a trunchiului cerebral ies din craniu printr-o gaură formată anormal în spatele craniului (encefalocele).

Chiari malformația de tip 3 este cel mai periculos tip în comparație cu alte tipuri.

Tipul 4

Chiari malformația de tip 4 apare atunci când cerebelul nu se dezvoltă corespunzător. Acest tip se mai numește și hipoplazie cerebrală.

Cauzele malformațiilor Chiari

Malformațiile Chiari sunt cauzate de tulburări ale creierului și ale sistemului nervos care apar în timpul dezvoltării fetale. Această afecțiune apare din cauza mutațiilor genetice sau a altor afecțiuni care apar la femeile gravide. Următoarele sunt câteva afecțiuni la femeile gravide care sunt adesea asociate cu apariția malformațiilor Chiari la sugari și fături:

• Lipsa aportului de vitamine și substanțe nutritive, cum ar fi acidul folic
• Expunerea la substanțe chimice periculoase, droguri și alcool
• Febra mare sau infecție

În unele cazuri, malformațiile Chiari pot apărea la adulți. Această afecțiune poate fi cauzată de o vătămare sau infecție care provoacă exces de lichid spinal.

Alte boli asociate cu malformații Chiari

Pacienții cu malformații Chiari suferă în general de boli neurologice sau tulburări ale coloanei vertebrale. Alte boli care apar adesea atunci când o persoană suferă de malformație Chiari sunt:

• Siringomielia, și anume apariția chisturilor la nivelul coloanei vertebrale din cauza tulburărilor nervilor spinali
• Spina bifida este un tip de mielomeningocel, care este formarea unui decalaj în segmentul coloanei vertebrale care determină eliberarea sacilor care conțin lichid și a unor nervi spinali
• Hidrocefalia, care este acumularea de lichid în creier, în stadii avansate această afecțiune va determina o creștere a presiunii asupra creierului.
• Sindromul cordonului legat, adică starea în care măduva spinării pătrunde în coloana vertebrală și provoacă tracțiune și deteriorare a nervului.
• Tulburările de curbură a coloanei vertebrale includ scolioza sau cifoza, o afecțiune care apare adesea la pacienții cu siringomelie sau la pacienții cu malformație Chiari de tip 1.

Simptomele malformațiilor Chiari

Uneori, malformațiile Chiari nu provoacă niciun simptom, astfel încât noii pacienți devin conștienți de acest lucru atunci când sunt examinați pentru alte boli. Cu toate acestea, nu puțini pacienți cu malformații Chiari prezintă simptome.

Simptomele malformației Chiari depind de tipul experimentat de pacient. Iată explicația:

Tipul 1

Simptomele malformației Chiari de tip 1 apar de obicei la începutul adolescenței sau la vârsta adultă. Această afecțiune are simptome tipice sub forma durerilor de cap severe care apar la tuse sau strănut. În general, simptomele malformației Chiari tip 1 includ:

• Durere de cap
• Întoarce-te
• Dureri de gât
• Tinnitus
• Tulburări de vorbire
• Scolioza
• Îneca
• Ritm cardiac lent
• Perturbarea echilibrului
• Tulburări respiratorii, cum ar fi apnee de somn
• Coordonare slabă a mișcării mâinilor
• Furnicături și amorțeală la mâini și picioare
• Dificultăți de înghițire care pot fi însoțite de sufocare sau vărsături

Tipul 2

Simptomele malformației Chiari de tip 2 sunt însoțite de obicei de mielomeningocel, care este un tip de tulburare a spinei bifide. Pacienții cu malformație Chiari tip 2 pot prezenta simptome precum:

• Tulburări respiratorii
• Brațul se simte slab
• Durere de cap
• Este greu de înghițit
• Dificultăți de vorbire datorită interferenței cu corzile vocale

La sugari și copii, pot apărea plângeri și simptome, cum ar fi tulburări de creștere și dezvoltare, sufocare, vărsături și rigiditate la nivelul gâtului.

Tipul 3

Simptomele malformației Chiari de tip 3 apar de la naștere. Unele dintre simptome pot fi similare cu malformația Chiari de tip 2, care este însoțită de tulburări ale sistemului nervos, cum ar fi convulsii, nistagmus, surditate și tulburări de dezvoltare fizică și mentală. Tipul 3 este cel mai sever tip de malformație Chiari.

În plus față de simptomele de mai sus, malformația Chiari de tip 3 este adesea însoțită de hidrocefalie, care este o acumulare de lichid în cavitatea creierului care determină mărirea capului.

Când să mergi la medic

Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră prezentați simptome de malformații Chiari sau alte afecțiuni asociate cu malformații Chiari.

Dacă ați fost diagnosticat cu malformații Chiari, efectuați controale conform programului de examinare furnizat de medicul dumneavoastră, pentru a monitoriza dezvoltarea acestei tulburări.

Diagnosticul malformațiilor Chiari

Medicul va întreba despre simptomele și istoricul medical al pacientului, urmat de un examen fizic, în special o examinare a funcției nervoase. Pentru a confirma diagnosticul, medicul va efectua și examene de susținere, cum ar fi:

• Tomografie computerizată (Scanare CT), pentru a detecta leziuni cerebrale, tulburări osoase și vasculare, tumori cerebrale sau alte afecțiuni care pot fi legate de malformațiile Chiari
• Magnetic resonanță eufi (RMN), pentru a căuta anomalii în structura creierului pacientului și pentru a monitoriza severitatea și dezvoltarea stării pacientului atunci când este diagnosticat cu malformații Chiari
• Fotografii cu raze X, pentru a vedea anomalii la nivelul coloanei vertebrale care pot fi legate de malformațiile Chiari

Tratamentul malformațiilor Chiari

Tratamentul malformațiilor Chiari depinde de simptome și de severitatea acestora. Pentru pacienții asimptomatici (asimptomatici), tratamentul nu este de obicei necesar. Cu toate acestea, medicul va monitoriza progresul pacientului prin efectuarea de examinări RMN regulate.

La pacienții care suferă de dureri de cap sau alte simptome, medicul va oferi tratament în funcție de simptomele care apar. Dacă simptomele pacientului sunt severe, medicul va efectua o intervenție chirurgicală pentru a reduce presiunea asupra creierului și a coloanei vertebrale, precum și pentru a îmbunătăți fluxul de lichid cefalorahidian.

Metodele chirurgicale efectuate la pacienții cu malformație Chiari includ:

• Descompresia fosei posterioare, pentru a reduce presiunea asupra creierului
• Electrocauter, pentru a micșora partea inferioară a cerebelului
• A treia ventriculostomie, pentru a îmbunătăți fluxul de lichid cefalorahidian
• Laminectomia coloanei vertebrale, pentru a reduce presiunea asupra maduvei spinarii si a radacinilor nervilor spinali

Trebuie remarcat faptul că intervenția chirurgicală poate ameliora într-adevăr simptomele care apar din cauza malformației Chiari, dar nu poate repara leziunile nervoase care au apărut din cauza malformației Chiari. Cu toate acestea, pacienții cu leziuni ale nervilor pot suferi reabilitare medicală sau fizioterapie după operație.

Procesul de vindecare după operație durează de obicei aproximativ 4–6 saptamani. Rețineți că pacienții cu malformație Chiari nu ar trebui să se angajeze în activitate fizică intensă și să ridice greutăți până la 2-3 săptămâni după operație.

După operație, pacienții trebuie să efectueze, de asemenea, controale de rutină la medic, astfel încât complicațiile să poată fi prevenite și dezvoltarea stării să poată fi monitorizată. Mai ales la pacienții care suferă și de mielomeningocel sau hidrocefalie, medicii vor efectua un tratament avansat pentru a trata ambele afecțiuni.

Complicațiile malformațiilor Chiari

Malformațiile Chiari pot provoca leziuni ale cerebelului și ale nervilor spinali. Această afecțiune este, de asemenea, adesea asociată cu apariția hidrocefaliei, siringomiilor, spinei bifide, sindromul cordonului legat, și anomalii ale coloanei vertebrale, cum ar fi scolioza sau cifoza.

Unele complicații care pot apărea în urma unei intervenții chirurgicale de malformație Chiari sunt pierderea lichidului cefalorahidian, infecția mucoasei creierului (meningită), disfuncția creierului și a sistemului nervos, dificultăți de respirație, leziuni ale vaselor de sânge (arterele) din coloana vertebrală sau sângerări în creier.

prevenireaMalformațiiChiari

Există mai multe moduri în care femeile însărcinate pot face, astfel încât malformațiile Chiari să nu apară în timpul dezvoltării fetale. Iată cum:

• Alimentație adecvată necesară mamei și fătului în timpul sarcinii
• Creșteți aportul de acid folic, de exemplu din legume și fructe
• Evitați expunerea la substanțe periculoase, inclusiv alcool și droguri
• Efectuați controale de rutină la medic în fiecare lună