Ce este sindromul Budd Chiari?

Dacă mi-ai fi spus acum 12 ani, viața mea era pe punctul de a fi răsturnată, aș fi râs. Tocmai ne instalam într-o nouă casă după ce tocmai ne mutasem într-un nou stat. Soțul meu tocmai a început un nou loc de muncă și am aflat recent că familia noastră crește. După câțiva ani de luptă pentru a rămâne din nou însărcinată, am renunțat la toate speranțele. Și apoi am obținut rezultatele pozitive ale testelor care urmau să ne schimbe viața pentru totdeauna. Capul nostru era în nori.

Am intrat în scanarea de gen și am aflat că inima mea a ghicit bine. Un alt băiat! Era în creștere și perfect. Dar tehnicianul a observat că ficatul meu a fost mărit, așa că medicul meu mi-a sugerat să urmez un medic GI doar pentru a mă asigura că nu este ceva de îngrijorare. M-a trimis pentru un RMN și în noaptea aceea medicul m-a sunat înapoi cu rezultatele și un diagnostic.

Sindromul Budd Chiari

Scuze, ce? Sindromul Budd Chiari? Ce este asta? Cu mâinile tremurătoare am încercat să notez notițe în timp ce el continua să vorbească.

Dimensiunea ficatului meu este impresionantă.

Venele blocate de la ficat la inimă.

Ficatul și splina sunt uriașe.

Stare cronică

Ficatul s-a coagulat încet, astfel încât să nu fie șocat.

Trebuie să urmăriți cât mai curând posibil.

Întregul corp îmi tremura, creierul mergea o milă pe minut și am crezut că o să leșin înainte să se oprească din notițe. Și când am închis, mi-am dat seama că va trebui să cobor la scări și să-i spun lui David. Și exact așa viața mea a fost răsturnată. Ceea ce trebuia să fie un timp fericit tocmai devenise cea mai înspăimântătoare călătorie din viața mea.

Sindromul Budd Chiari este o boală hepatică rară. Afectează 1 din milion. Cheagurile de sânge se colectează în venele hepatice care transportă sângele din ficat și către inimă, restricționând fluxul și provocând congestie de sânge în ficat și, uneori, în splină. Boala se poate prezenta în multe feluri. De la fulminant, acut, cronic și asimptomatic. Fulminant fiind foarte sever și asimptomatic, atunci când cineva nu prezintă simptome. Mi s-a spus în cazul meu că era considerat cronic. Deci, boala progresase într-un ritm atât de lent, încât corpul meu a creat de fapt ceea ce se numește vene colaterale care transportă sânge în jurul cheagului în ceea ce arată ca o păianjen pe imaginea mea. Nu este corpul uman atât de uimitor?

Simptome

Cele mai frecvente simptome ale sindromului Budd Chiari sunt durerea la nivelul abdomenului superior drept, ficatul mărit și splina mărită. Toate acestea le am. Există, de asemenea, ascită și icter pe care nu le-am avut încă. Și apoi există encefalopatia hepatică, care a fost cel mai mare simptom și luptă al meu.

Când am fost diagnosticată, eram în mod clar însărcinată. Așa că, când doctorul m-a întrebat dacă am avut dureri sau umflături, am arătat spre burtă și am dat din umeri. Am început să arăt mult mai devreme și mai sus, dar am crezut că totul este legat de sarcină. Niciodată în viața mea nu mă gândeam că ar putea fi o boală hepatică.

Diagnosticat

Mulți pacienți cărora li s-a diagnosticat sindromul Budd Chiari au o tulburare de sânge care crește șansele de formare a cheagurilor. La scurt timp după ce am fost diagnosticat, am început să văd un hematolog care mi-a diagnosticat factorul II. Și tatăl meu a fost testat și se pare că am moștenit mutația de la el. Sora mea mai mică o are și ea.

Tratament

Nu există o pastilă magică pentru tratarea sindromului Budd Chiari. Ascita poate fi ținută sub control cu ​​o dietă săracă în sodiu. Diluanții de sânge au contribuit la prevenirea formării mai multor cheaguri și au permis ca unele dintre blocajele mele să se dizolve. Unii pacienți vor primi un șunt pentru a redirecționa fluxul de sânge, dar, din fericire, am avut un debut mai lent (cronic) și am acele vene colaterale care mă ajută. Eu iau medicamente pentru a-mi trata encefalopatia hepatică. Dar nu există un medicament pentru tratarea Budd Chiari însuși. Singurul „tratament” este un transplant hepatic complet. Am fost plasat pe lista de așteptare pentru transplantul de ficat UNOS în 2010. Sunt încă listat. Inca aici. Aşteptare.

Aceasta este partea cea mai grea. Ceva ce mulți oameni nu știu despre transplanturile de organe este că nu ești doar introdus pe o listă și în câteva zile este gata. Pentru unii pacienți, pacienți mai bolnavi, funcționează așa. Dar pentru atât de mulți alții, așteptăm. Ce asteptam? Doar că nu sunt suficienți donatori de organe înregistrați, așa că așteptăm să trecem pe listă. Și pentru a face acest lucru, trebuie să ne îmbolnăvim. Ceva la fel de simplu ca gripa m-ar putea pune în genunchi. Sau unul dintre celelalte organe ale mele va eșua. Nu sunt sigur care este mai bine. Majoritatea zilelor este o pastilă greu de înghițit, dar este realitatea mea. Și încerc să-mi reamintesc că, dacă nu sunt suficient de bolnav pentru un transplant, înseamnă că sunt mai sănătos decât m-am așteptat vreodată.

Trăind cu sindromul Budd Chiari

"Cum o faci?" Aceasta este de obicei întrebarea pe care o pun oamenii după ce le spun povestea mea. Și răspunsul meu este întotdeauna același. „Ce alegere am?” Sigur, viața nu este nimic așa cum am visat. M-am săturat să văd medici și să iau medicamente. Mă lupt cu insomnia, anxietatea și depresia. Dar sunt aici. Sunt căsătorit cu iubita mea din liceu. Am fost binecuvântat cu doi dintre cei mai uimitori băieți. Și sunt încă în jur să mă bucur de fiecare minut din viață. Trăiesc pentru zilele bune. Sunt recunoscător pentru lupta pe care o am în interiorul meu care mă ajută să trec prin zilele proaste.

Sindromul Budd Chiari poate că mi-a schimbat viața, dar nu mi-a luat-o. Sunt aici și nu plec nicăieri în curând. Încă zâmbesc, râd, plin de speranță și trăiesc viața din plin.